Morfología y diagnóstico por imagen de la malformación de tipo Chiari y siringomielia en el perro

Abstract

La braquicefalia es uno de los rasgos que más se ha fomentado a lo largo de la historia de la selección artificial debido a su popularidad y aceptación en la población. Del mismo modo, la preocupación por los problemas de bienestar y salud originados por la conformación braquicéfala tan exagerada de algunas razas ha llevado a la investigación de multitud de enfermedades que afectan a los diferentes aparatos y sistemas del organismo, entre los que destacan el aparato respiratorio, el sistema musculoesquelético y el sistema nervioso. La malformación de tipo Chiari y la siringomielia son dos enfermedades hereditarias que producen alteraciones del sistema nervioso y que suelen aparecer de forma conjunta en animales braquicéfalos, especialmente en los perros de raza Cavalier King Charles Spaniel y los Grifones de Bruselas. La primera, consta de una serie de alteraciones en la constitución del esqueleto de la cabeza -destacan el acortamiento de la base del cráneo y el hueso occipital más plano y corto- que confieren al animal una conformación braquicéfala exagerada, que limita el espacio disponible para el tejido nervioso. Esto produce una sobrecarga en la parte más caudal del cráneo, provocando la salida del cerebelo a través del agujero magno. El desplazamiento del cerebelo favorece a su vez la aparición de siringomielia -dilatación del canal central medular o cavidades llenas de líquido que se forman en el propio tejido medular-, responsable de la sintomatología que puede originar la sinergia de ambas afecciones. La Asociación de Veterinarios Británicos y el Kennel Club británico elaboraron un esquema de estas dos enfermedades que pretende ser una herramienta que sirva tanto para hacer entender a los propietarios la importancia de ambas patologías y por qué es necesario hacer pruebas de cribado incluso en animales asintomáticos, como para los veterinarios, ofreciendo una guía sobre su clasificación y diagnóstico. La resonancia magnética de la cabeza y de la columna vertebral es la prueba de elección para el diagnóstico y valoración de la progresión de ambas enfermedades, pero, como esta técnica no está al alcance de todo el mundo, en este trabajo también se valora la utilidad de otras pruebas de imagen más económicas y disponibles de forma cotidiana.A braquicefalia é un dos trazos que máis se fomentou ao longo da historia da selección artificial debido á súa popularidade e aceptación na poboación. Do mesmo xeito, a preocupación polos problemas de benestar e saúde orixinados pola conformación braquicéfala tan esaxerada dalgunhas razas levou á investigación de multitude de enfermidades que afectan aos diferentes aparellos e sistemas do organismo, entre os que destacan o aparello respiratorio, o sistema musculoesquelético e o sistema nervioso. A malformación de tipo Chiari e a siringomielía son dúas enfermidades hereditarias que producen alteracións do sistema nervioso e que adoitan aparecer de xeito conxunto en animais braquicéfalos, especialmente nos cans de raza Cavalier King Charles Spaniel e os Grifóns de Bruxelas. A primeira, consta dunha serie de alteracións na constitución do esqueleto da cabeza - destacan o acurtamento da base do cranio e o óso occipital máis plano e curto- que confiren ao animal unha conformación braquicéfala esaxerada, que limita o espazo dispoñible para o tecido nervioso. Isto produce unha sobrecarga na parte máis caudal do cranio, provocando a saída do cerebelo a través do forame magno. O desprazamento do cerebelo favorece a aparición de siringomielía -dilatación do canal central medular ou cavidades cheas de líquido que se forman no propio tecido medular-, responsable da sintomatoloxía que pode orixinar a sinerxia de ambas afeccións. A Asociación de Veterinarios Británicos e o Kennel Club británico elaboraron un esquema destas dúas enfermidades que pretende ser unha ferramenta que sirva tanto para facer entender ao propietarios a importancia de ambas patoloxías e por que cómpre facer probas de cribado mesmo en animais asintomáticos, como para os veterinarios, ofrecendo unha guía sobre a súa clasificación e diagnóstico. A resonancia magnética da cabeza e da columna vertebral é a proba de elección para o diagnóstico e valoración da progresión de ambas enfermidades, pero, como está técnica non está ao alcance de todo o mundo, neste traballo tamén se valora a utilidade doutras técnicas de imaxe más económicas e dispoñibles de xeito cotiá.Brachycephaly is one of the aspects that has advanced the most throughout the history of artificial selection due to its popularity and general public acceptance. At the same time, concern about welfare and health problems caused by brachycephalic conformation, which is very extreme in some breeds, has led to research and investigation into a wide variety of diseases that can affect different apparatus and systems within the body, including, in particular, the respiratory, musculoskeletal and nervous systems. Chiari-like malformation and syringomyelia are two hereditary diseases that can cause alterations in the nervous system and they usually appear jointly in brachycephalic animals, above all in the Cavalier King Charles Spaniel and the Brussels Griffon breeds of dog. The first one causes a series of alterations to the constitution of the head skeleton, especially the shortening of the base of the skull and a flatter and shorter occipital bone. This therefore gives the animal a disproportionate brachycephalic conformation which hence limits the available space for the nervous tissue. As a result, an overload at the back of the skull is produced causing cerebellum to leak out of the foramen magnum. The movement of the cerebellum favours in turn the appearance of syringomyelia – a dilation of the medullary central canal and also cavities which fill with liquid that form in the medullary tissue itself -responsible for the symptomatology that can cause the synergy of both conditions. The British Veterinary Association and the British Kennel Club have outlined information about these two diseases which intends to be a tool for helping owners understand the importance of both pathologies and also why it’s necessary to carry out screening tests even in asymptomatic animals, as well as for vets, supplying them with a manual all about classification and diagnosis. Magnetic Resonance Imagining Screening of the head and the spine is the chosen test for diagnosis and the progression assessment of both diseases, however, as this technique is not always within everyone’s reach, the use of other cheaper imaging tests can also be considered and they are more easily available.