Manifestaciones clínicas y respuesta al COVID-19 en adultos con déficit completo de inmunoglobulina A

Abstract

INTRODUCCIÓN: El déficit selectivo de IgA (DSIgA) es una entidad infradiagnosticada y escasamente conocida, considerada poco relevante porque la mayoría serán asintomáticos. Esta opinión se explica porque muchos estudios son pediátricos e históricamente han incluido el déficit parcial de IgA. El presente trabajo fue diseñado para identificar las manifestaciones clínicas más importantes del DSIgA en adultos, y su respuesta serológica y de gravedad al Covid-19. PACIENTES Y MÉTODO: Estudio prospectivo de pacientes adultos con DSIgA seguidos en Medicina Interna del Hospital Clínico de Santiago, y los detectados en un estudio prevalencia en población sana. A todos se les realizó entrevista dirigida, analítica específica, serología SARS-CoV-2 e historia de Covid-19. RESULTADOS: Se incluyeron 19 adultos, 13 eran mujeres (68%) con una edad media de 40,7±10,6 años (rango: 23-70). En 5 (26%) el DSIgA se diagnosticó en el estudio poblacional (grupo asintomático). Se encontraron trazas de IgA en el 38%, deficiencia selectiva de IgE en 9 (47%), deficiencia de subclases de IgG en 2, y 1 evolucionó a inmunodeficiencia común variable. Se encontraron autoanticuerpos en el 47%, los más frecuentes fueron los ANA, y una paciente asintomática presentó anti-transglutaminasa a título muy alto. Padecían infecciones recurrentes un 88%, alergia 31% (asma y/o rinitis en todos), enfermedades autoinmunes 76%, en 8 graves (una falleció por anemia hemolítica autoinmune), intolerancia a la lactosa 4/9 y tumores 21%. Los grupos de DSIgA sintomático y asintomático no difirieron significativamente en ninguno de estos aspectos, tampoco en la respuesta serológica y clínica al COVID-19 que padecieron el 61% sin precisar ingreso. CONCLUSIONES: La mayoría de pacientes con DSIgA presentaron manifestaciones clínicas relevantes (infecciones, enfermedades autoinmunes, déficit de lactasa o celíaca, alergias y neoplasias). La respuesta serológica a la vacuna SARS-CoV-2 fue excelente y no hubo casos COVID-19 grave o recurrenteINTRODUCIÓN: O déficit selectivo de IgA (DSIgA) é unha entidade infradiagnosticada e escasamente coñecida, considerada pouco relevante porque a maioría serán asintomáticos. Esta opinión explícase porque moitos estudos son pediátricos e historicamente incluíron o déficit parcial de IgA. O presente traballo foi deseñado para identificar as manifestacións clínicas máis importantes do DSIgA en adultos, e a súa resposta serolóxica e de gravidade ao Covid-19. PACIENTES E MÉTODO: Estudo prospectivo de pacientes adultos con DSIgA seguidos por Medicina Interna do Hospital Clínico de Santiago, e os detectados nun estudo prevalencia en poboación sa. A todos realizóuselles entrevista dirixida, analítica específica, seroloxía SARS- CoV-2 e historia de Covid-19. RESULTADOS: Incluíronse 19 adultos, 13 eran mulleres (68%) cunha idade media de 40,7±10,6 anos (rango: 23-70). En 5 (26%) o DSIgA diagnosticouse no estudo poboacional (grupo asintomático). Atopáronse trazas de IgA no 38%, deficiencia selectiva de IgE en 9 (47%), deficiencia de subclases de IgG en 2, e 1 evolucionou a inmunodeficiencia común variable. Atopáronse autoanticorpos no 47%, os máis frecuentes foron os ANA, e unha paciente asintomática presentou anti- transglutaminasa a título moi alto. Padecían infeccións recorrentes un 88%, alerxia 31% (asma e/ou rinites en todos), enfermidades autoinmunes 76%, en 8 graves (unha faleceu por anemia hemolítica autoinmune), intolerancia á lactosa 4/9 e tumores 21%. Os grupos de DSIgA sintomático e asintomático non diferiron significativamente en ningún destes aspectos, tampouco na resposta serolóxica e clínica ao COVID-19 que padeceron o 61% sen precisar ingreso. CONCLUSIÓNS: A maioría de pacientes con DSIgA presentaron manifestacións clínicas relevantes (infeccións, enfermidades autoinmunes, déficit de lactasa ou celíaca, alerxias e neoplasias). A resposta serolóxica á vacina SARS- CoV-2 foi excelente e non houbo casos COVID-19 grave ou recorrenteINTRODUCTION: Selective IgA deficiency (SIgAD) is an underdiagnosed and poorly understood entity, considered of little relevance because most will be asymptomatic. This opinion is explained by the fact that many studies are pediatric and have historically included partial IgA deficiency. The present work was designed to identify the most important clinical manifestations of SIgAD in adults, and its serological and severity response to Covid-19. PATIENTS AND METHOD: Prospective study of adult patients with SIgAD followed up in Internal Medicine at the Clinical Hospital of Santiago, and those detected in a prevalence study in a healthy population. All of them underwent a targeted interview, specific analysis, SARS-CoV-2 serology and history of Covid-19. RESULTS: 19 adults were included, 13 were women (68%) with a mean age of 40,7±10,6 years (range: 23-70). In 5 (26%) SIgAD was diagnosed in the population study (asymptomatic group). Traces of IgA were found in 38%, selective IgE deficiency in 7 (38%), IgG subclass deficiency in 2, and 1 evolved to common variable immunodeficiency. Autoantibodies were found in 47%, the most frequent being ANA, and one asymptomatic patient presented anti-transglutaminase at a very high titer. 88% had recurrent infections, 31% allergies (asthma and/or rhinitis in all), 76% autoimmune diseases, 8 serious ones (one died of autoimmune hemolytic anemia), 4/9 lactose intolerance, and 21% tumors. The symptomatic and asymptomatic SIgAD groups did not differ significantly in any of these aspects, nor in the serological and clinical response to COVID-19, which 61% suffered without requiring admission. CONCLUSIONS: The majority of patients with SIgAD presented relevant clinical manifestations (infections, autoimmune diseases, lactase or celiac deficiency, allergies and neoplasia). The serological response to the SARS-CoV-2 vaccine was excellent and there were no severe or recurrent COVID-19 cases