Linfomas T intestinais primarios: Caracterización histopatolóxica e serie de casos

Abstract

Antecedentes: Os linfomas T intestinais primarios son tumores moi pouco frecuentes na poboación xeral, pese a ser o lugar de asentamento máis frecuente nos linfomas extraganglionares. Polo seu pronóstico infausto e a súa asociación a unha enfermidade de moderada prevalencia como a celiaquía constitúen un problema de saúde relevante a nivel global. Existen diferentes subtipos histolóxicos que foron reclasificados pola Organización Mundial da Saúde en 2017, condicionando así a súa evolución clínica. Neste traballo pretendeuse caracterizar os tumores diagnosticados na área sanitaria de Santiago de Compostela dende o 2000 así como adaptar o seu diagnóstico ás clasificacións máis recentes. Material e métodos: Elaborouse unha revisión bibliográfica de carácter narrativo acerca de ditos tumores, así como unha serie de 5 casos que corresponderon á totalidade de diagnósticos na área sanitaria e períodos citados. Resultados: Nos paneis inmunohistoquímicos aplicados aos tumores con finalidade diagnóstica apareceu concordancia case total entre os marcadores referidos na literatura e os marcadores positivos nos casos. Unha excepción foi o caso 4, que presentaba un inmunofenotipo incompatible co seu subtipo histolóxico segundo as últimas clasificacións. Conclusións: Os linfomas T intestinais primarios son unha patoloxía infrecuente no noso medio (5 casos reportados). Unha proporción significativa dos casos manteñen unha asociación cunha enfermidade celíaca basal (40%) e presentan un inmunofenotipo acorde ao esperado da súa linaxe T. Pese a isto, un dos tumores (caso 4) reclasifícase en función do inmunofenotipo de EATL a MEITL. Coa constante innovación no campo da inmunoterapia, comezamos a contar con fármacos dirixidos frente a moléculas expresadas polos tumores estudados, co que se espera unha maior evidencia con respecto a novos usos dos mesmosAntecedentes: Los linfomas T intestinales primarios son tumores muy poco frecuentes en la población general, a pesar de ser el lugar de asentamiento más frecuente en los linfomas extraganglionares. Por su pronóstico desfavorable y su asociación a una enfermedad de moderada prevalencia como la celiaquía, constituyen un problema de salud relevante a nivel global. Existen diferentes subtipos histológicos que fueron reclasificados por la Organización Mundial de la Salud en 2017, condicionando así su evolución clínica. En este trabajo se pretendió caracterizar los tumores diagnosticados en el área sanitaria de Santiago de Compostela desde el 2000 así como adaptar su diagnóstico a las clasificaciones más recientes. Material y métodos: Se elaboró una revisión bibliográfica de carácter narrativo acerca de dichos tumores, así como una serie de 5 casos que correspondieron a la totalidad de diagnósticos en el área sanitaria y períodos citados. Resultados: En los paneles inmunohistoquímicos aplicados a los tumores con finalidad diagnóstica apareció concordancia casi total entre los marcadores referidos en la literatura y los marcadores positivos en los casos. Una excepción fue el caso 4, que presentaba un inmunofenotipo incompatible con su subtipo histológico según las últimas clasificaciones. Los reordenamientos monoclonales como mecanismo molecular de los tumores fueron encontrados con una frecuencia del 20% para IgH y del 60% para TCR. Conclusiones: Los linfomas T intestinales primarios son una enfermedad poco común en nuestro medio(5 casos reportados). Una proporción significativa de los casos están asociados con enfermedad celíaca subyacente (40%) y presentan un inmunofenotipo acorde con la estirpe T esperada. A pesar de esto, uno de los tumores (caso 4) fue reclasificado en función del inmunofenotipo de EATL a MEITL. Con la constante innovación en el campo de la inmunoterapia, ahora contamos con medicamentos dirigidos contra moléculas expresadas por los tumores estudiados, lo que se espera que proporcione una mayor evidencia con respecto a nuevos usos de los mismosBackground: Primary intestinal T-cell lymphomas are very rare tumors in the general population, despite being the most common site of involvement in extranodal lymphomas. Due to their unfavorable prognosis and their association with a moderately prevalent disease such as celiac disease, they are a relevant health problem globally. There are different histological subtypes that were reclassified by the World Health Organization in 2017, thus conditioning their clinical evolution. In this study, we aimed to characterize the tumors diagnosed in the health area of Santiago de Compostela since 2000 and to adapt their diagnosis to the most recent classifications. Materials and Methods: We conducted a narrative literature review of these tumors and a series of 5 cases that corresponded to all diagnoses in the mentioned health area and periods. Results: The immunohistochemical panels applied to the tumors for diagnostic purposes showed almost complete agreement between the markers reported in the literature and the positive markers in the cases. An exception was case 4, which had an immunophenotype that was incompatible with its histological subtype according to the latest classifications. Monoclonal rearrangements as a molecular mechanism of tumors were found with a frequency of 20% for IgH and 60% for TCR. Conclusions: Primary intestinal T-cell lymphomas are a rare condition in our region (5 reported cases). A significant proportion of cases are associated with underlying celiac disease (40%) and exhibit an immunophenotype consistent with the expected T-cell lineage. However, one of the tumors (case 4) was reclassified based on the immunophenotype from EATL to MEITL. With the constant innovation in the field of immunotherapy, we are starting to have targeted drugs against molecules expressed by the studied tumors, which is expected to provide greater evidence regarding their new uses