Caracterización clínico-patolóxica dos feocromocitomas diagnosticados na área sanitaria de Vigo entre 2006 e 2020

Abstract

Contexto: O feocromocitoma é un tumor neuroendocrino pouco frecuente, cunha considerable carga xenética, que xorde na medula suprarrenal. Constitúe o 80-85% das neoplasias cromafíns, definidas pola hipersecreción catecolaminérxica; responsable da clínica, altamente inespecífica, e do aumento da morbimortalidade. A correcta abordaxe terapéutica, farmacolóxica e cirúrxica, pode resultar curativa; mais, porén, posúe potencial metastático. Obxectivo: Establecer e analizar as características clínicas, fenotípicas e bioquímicas de presentación, probas complementarias para o diagnóstico, tratamento e resultados do estudo xenético e histolóxico do FCC. Pacientes e métodos: A cohorte seleccionouse retrospectivamente a partir do rexistro anatomopatolóxico de FCC diagnosticados no CHUVI entre xaneiro de 2006 e decembro de 2020. Unha vez recompiladas as variables de interese, procedeuse coa análise estatística empregando o programa informático SPSS. Resultados: Analizáronse 41 pacientes (23 mulleres [56,1%]), cunha idade media de 55 +/- 14,7 anos. O diagnóstico foi sintomático no 51,2% e incidental no 48,8%; evidenciándose unha idade menor no primeiro tipo (48,4 +/- 12,8 anos vs. 62 +/- 13,4 anos, p = 0,002). A HTA e/ou algún dos compoñentes da triada clásica presentouse nun 65,9%. O 97,6% recibiu bloqueo adrenérxico previo á cirurxía, laparoscópica de xeito maioritario (90,2%). A redución das constantes (presión arterial sistólica, diastólica e frecuencia cardíaca) e do nivel de catecolaminas foi significativa tralo tratamento. O diámetro máximo foi de 3,8 [2,5-5] cm. No 26,3% dos que se someteron á análise xenética, identificouse unha mutación. A enfermidade metastática foi rara (2,4%). Conclusións: No noso estudo, o FCC é un tumor infrecuente, secretor, sintomático e esporádico, diagnosticado na sexta década da vida; aínda que, cunha proporción crecente de incidentalomas. A súa resección resultou curativa en máis do 95%.

Contexto: El feocromocitoma es un tumor neuroendocrino poco frecuente, con una considerable carga genética, que surge en la médula suprarrenal. Constituye el 80-85% de las neoplasias cromafines, definidas por la hipersecreción catecolaminérgica; responsable de la clínica, altamente inespecífica, y del aumento de la morbimortalidad. El correcto abordaje terapéutico, farmacológico y quirúrgico, puede resultar curativo; si bien, existe potencial metastásico. Objetivo: Establecer y analizar las características clínicas, fenotípicas y bioquímicas de presentación, pruebas complementarias para el diagnóstico, tratamiento y resultados del estudio genético e histológico del FCC. Pacientes y métodos: La cohorte fue seleccionada retrospectivamente a partir del registro anatomopatológico de FCC diagnosticados en el CHUVI entre enero de 2006 y diciembre de 2020. Tras la recopilación de las variables de interés, se procedió con el análisis estadístico mediante el programa informático SPSS. Resultados: Se analizaron 41 pacientes (23 mujeres [56,1%]), con una edad media de 55 +/- 14,7 años. El diagnóstico fue sintomático en el 51,2% e incidental en el 48,8%; evidenciándose una edad menor en el primer tipo (48,4 +/- 12,8 años vs. 62 +/- 13,4 años, p = 0,002). La HTA y/o alguno de los componentes de la tríada clásica se presentó en el 65,9%. El 97,6% recibió bloqueo adrenérgico previo a la cirugía, mayoritariamente laparoscópica (90,2%). La reducción de las constantes (presión arterial sistólica, diastólica y frecuencia cardíaca) y del nivel de catecolaminas fue significativa tras el tratamiento. El diámetro máximo fue de 3,8 [2,5-5] cm. En el 26,3% de los sometidos al test genético, se identificó una mutación. La enfermedad metastásica fue rara (2,4%). Conclusiones: En nuestro estudio, el FCC es un tumor infrecuente, secretor, sintomático y esporádico, diagnosticado en la sexta década de la vida; aunque con una proporción creciente de incidentalomas. Su resección resultó curativa en más del 95%.

Background: Pheochromocytoma is a rare neuroendocrine tumour, with a considerable genetic burden, arising in the adrenal medulla. It constitutes 80-85% of chromaffin neoplasms, defined by catecholaminergic hypersecretion; responsible for the highly non-specific symptoms and the increased morbidity and mortality. The correct therapeutic, pharmacological and surgical approach can be curative; although there is metastatic potential. Objective: To establish and analyse the clinical, phenotypic and biochemical characteristics of presentation, complementary tests for the diagnosis, treatment, and genetic and histological study’s results of the FCC. Patients and methods: The cohort was retrospectively selected from the pathology registry of FCC diagnosed at the CHUVI between January 2006 and December 2020. After recording the variables of interest, statistical analysis was carried out using the SPSS computer program. Results: Forty-one patients (23 women [56.1%]) with a mean age of 55 +/- 14.7 years were analysed. The diagnosis was symptomatic in 51.2% and incidental in 48.8%; showing a lower age in the first type (48.4 +/- 12.8 years vs. 62 +/- 13.4 years, p = 0.002). Hypertension and/or any of the components of the classic triad occurred in 65.9%. 97.6% received adrenergic blockade prior to surgery, mostly laparoscopic (90.2%). The reduction of the constants (systolic and diastolic blood pressure, heart rate) and the catecholamines levels were significant after the treatment. The maximum diameter was 3.8 [2.5-5] cm. A mutation was identified in 26.3% of those undergoing genetic testing. Metastatic disease was rare (2.4%). Conclusions: In our study, FCC is a rare, secretory, symptomatic and sporadic tumour, diagnosed in the sixth decade of life; although, with an increasing proportion of incidentalomas. It’s resection was curative in more than 95%.