Vázquez Bernal, Pedro2026-02-112026-02-112025-06https://hdl.handle.net/10347/45855Traballo de Fin de Grao en Medicina. Curso 2024-2025.La colangitis esclerosante primaria (CEP) es un proceso de etiología desconocida con presentación clinicopatológica de fibrosis y estenosis de los conductos biliares intra y extrahepáticos, a menudo con colestasis y complicaciones relacionadas con la obstrucción del conducto biliar. Por su baja prevalencia e incidencia, la CEP se considera una enfermedad rara. Su tratamiento continúa siendo un desafío, dada la limitada evidencia científica disponible para una orientación práctica clara. Objetivos: presentar las características clínicas, analíticas y evolutivas de una serie de siete pacientes diagnosticados de CEP. Se pretende establecer un “paciente prototipo” que permita mejorar el manejo clínico de esta patología. Asimismo, se establecen comparaciones con otras series de pacientes publicadas en la literatura científica, con la finalidad de encontrar rasgos comunes o diferenciales para enriquecer el conocimiento de esta patología. Pacientes y métodos: estudio retrospectivo, realizado en una consulta de enfermedades hepáticas del Servicio de Aparato Digestivo del Hospital Universitario de A Coruña, entre 1 de julio de 2005 y el 28 de marzo de 2025, en el que se incluyen a siete pacientes diagnosticados de CEP y se describen sus características y se comparan con las de la literatura. El estudio estadístico fue realizado por la Unidad de Apoyo a la Investigación del Área sanitaria A Coruña-Cee. Resultados: se incluyeron siete pacientes con diagnóstico confirmado de colangitis esclerosante primaria, de los cuales el 71,4% eran varones. La edad media fue de 56,6 años. Un 71,4% presentaba enfermedad inflamatoria intestinal asociada, mientras que la presencia de HTA y dislipemia fue menor. En cuanto a síntomas, predominaron las alteraciones digestivas (42,9%) y el prurito (28,6%). La complicación más frecuente fue la colestasis (85,7%). El diagnóstico se realizó principalmente mediante biopsia hepática y colangio-RMN. La evaluación del grado de fibrosis hepática mostró valores normales en los pacientes evaluados por FibroScan. Todos los pacientes recibieron tratamiento con ácido ursodesoxicólico, y ninguno requirió trasplante hepático durante el seguimiento. Conclusión: la colangitis esclerosante primaria es una enfermedad poco frecuente que afecta predominantemente a varones en la quinta década de la vida. En nuestra serie, se observó una clara relación con la enfermedad inflamatoria intestinal y los síntomas más comunes fueron de tipo gastrointestinal. El diagnóstico se confirmó mediante colangiorresonancia y biopsia hepática. Solo un paciente presentó estenosis biliar significativa y no se observaron complicaciones oncológicas. Son necesarios estudios multicéntricos con mayor número de casos para profundizar en las características y evolución de esta patología en nuestra población.The Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a condition of unknown etiology characterized clinicopathologically by fibrosis and stenosis of the intrahepatic and extrahepatic bile ducts, often associated with cholestasis and complications related to bile duct obstruction. Due to its low prevalence and incidence, PSC is considered a rare disease. Its treatment remains a challenge, given the limited scientific evidence available to provide clear practical guidance. Objectives: to present the clinical, analytical, and evolutionary characteristics of a series of seven patients diagnosed with PSC. The aim is to establish a "prototype patient" to improve clinical management of this disease. In addition, comparisons are made with other patient series published in scientific literature in order to identify common or differential features that may enhance the understanding of this condition. Patients and methods: retrospective study conducted in a hepatology outpatient clinic of the Digestive Diseases Department at the University Hospital of A Coruña, between July 1, 2005, and March 28, 2025, including seven patients diagnosed with PSC. Their characteristics are described and compared with those reported in the literature. Statistical analysis was carried out by the Research Support Unit of the A Coruña-Cee Health Area. Results: Seven patients with confirmed diagnosis of primary sclerosing cholangitis were included, 71.4% of whom were male. The mean age was 56.6 years. A total of 71.4% had associated inflammatory bowel disease, while the presence of hypertension and dyslipidemia was lower. Digestive symptoms (42.9%) and pruritus (28.6%) were the most common complaints. The most frequent complication was cholestasis (85.7%). Diagnosis was mainly established through liver biopsy and MRCP. FibroScan® evaluation of liver fibrosis showed normal values in the assessed patients. All patients were treated with ursodeoxycholic acid, and none required liver transplantation during follow-up. Conclusion: Primary sclerosing cholangitis is a rare disease that predominantly affects men in their fifth decade of life. In our series, a clear association with inflammatory bowel disease was observed, and the most common symptoms were gastrointestinal. Diagnosis was confirmed by MRCP and liver biopsy. Only one patient presented significant bile duct stenosis, and no oncologic complications were observed. Multicenter studies with a larger number of cases are needed to further investigate the characteristics and evolution of this disease in our population.A colangite esclerosante primaria (CEP) é un proceso de etioloxía descoñecida con presentación clinicopatolóxica de fibrose e estenose dos condutos biliares intra e extrahepáticos, a miúdo con colestase e complicacións relacionadas coa obstrución do conduto biliar. Pola súa baixa prevalencia e incidencia, a CEP considérase unha enfermidade rara. O seu tratamento segue a ser un reto, dada a limitada evidencia científica dispoñible para unha orientación práctica clara. Obxectivos: presentar as características clínicas, analíticas e evolutivas dunha serie de sete pacientes diagnosticados de CEP. Preténdese establecer un “paciente prototipo” que permita mellorar o manexo clínico desta patoloxía. Así mesmo, establécense comparacións con outras series de pacientes publicadas na literatura científica, co fin de atopar trazos comúns ou diferenciais que enriquezan o coñecemento desta enfermidade. Pacientes e métodos: estudo retrospectivo, realizado nunha consulta de enfermidades hepáticas do Servizo de Aparello Dixestivo do Hospital Universitario da Coruña, entre o 1 de xullo de 2005 e o 28 de marzo de 2025, no que se inclúen sete pacientes diagnosticados de CEP. Descríbense as súas características e compáranse coas da literatura. O estudo estatístico foi realizado pola Unidade de Apoio á Investigación da Área sanitaria A Coruña-Cee. Resultados: incluíronse sete pacientes con diagnóstico confirmado de colangite esclerosante primaria, dos cales o 71,4 % eran homes. A idade media foi de 56,6 anos. O 71,4 % presentaba enfermidade inflamatoria intestinal asociada, mentres que a presenza de HTA e dislipemia foi menor. En canto aos síntomas, predominaban as alteracións dixestivas (42,9 %) e o prurito (28,6 %). A complicación máis frecuente foi a colestase (85,7 %). O diagnóstico realizouse principalmente mediante biopsia hepática e colangiorresonancia magnética. A avaliación do grao de fibrose hepática mediante FibroScan® mostrou valores normais nos pacientes avaliados. Todos os pacientes recibiron tratamento con ácido ursodesoxicólico, e ningún precisou transplante hepático durante o seguimento. Conclusión: a colangite esclerosante primaria é unha enfermidade pouco frecuente que afecta maioritariamente a homes na quinta década da vida. Na nosa serie observouse unha clara relación coa enfermidade inflamatoria intestinal e os síntomas máis comúns foron de tipo dixestivo. O diagnóstico confirmouse mediante colangiorresonancia e biopsia hepática. Só un paciente presentou estenose biliar significativa e non se observaron complicacións oncolóxicas. Son necesarios estudos multicéntricos con maior número de casos para afondar nas características e evolución desta patoloxía na nosa poboación.spaAttribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 Internationalhttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/Colangitis esclerosante primariaHígadoFibrosisEnfermedad inflamatoria intestinalColestasisColangite esclerosante primariaFígadoFibroseEnfermidade inflamatoria intestinalColestasePrimary sclerosing cholangitisLiverFibrosisInflammatory bowel diseaseCholestasisbachelor thesisopen access