RT Generic T1 Importancia de suplementar ácido docosahexaenoico nas enfermidades hereditarias do metabolismo intermediario A1 Castro Sesto, Paula K1 Ácidos graxos poliinsaturados de cadea longa K1 Erros conxénitos do metabolismo K1 Defectos do metabolismo dos aminoácidos K1 Defectos da oxidación dos ácidos graxos K1 Función visual K1 Función cognitiva K1 Ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga K1 Errores congénitos del metabolismo K1 Defectos del metabolismo de los aminoácidos K1 Defectos de la oxidación de los ácidos grasos K1 Función visual K1 Función neurocognitiva K1 Long-chain polyunsaturated fatty acids K1 Inborn errors of metabolism K1 Amino acid metabolism defects K1 Fatty acid oxidation defects K1 Visual function K1 Neurocognitive function AB Introdución. O ácido docosahexaenoico é un LC-PUFA omega-3 moi importante durante a infancia, que se atopa en grandes cantidades no cerebro e na retina. Dadas as restrinxidas dietas en nutrientes de alto valor biolóxico que seguen os pacientes con erros conxénitos do metabolismo intermediario, é posible que teñan unha carencia deste ácido graxo.Métodos. Realizouse unha revisión sistemática na que se pretende ver a evidencia dispoñible sobre os beneficios que podería aportar suplementar DHA a pacientes con trastornos do metabolismo intermediario. A busca bibliográfica realizouse usando a base de datos MEDLINE (vía PubMed) seguindo as pautas PRISMA e incluíronse ensaios clínicos controlados de enfermos con trastornos do metabolismo de aminoácidos e de ácidos graxos de cadea larga (LCHADD e TFPD) dende os 0 aos 18 anos nos que se suplementou DHA e se valorou o estado deste, o estado dos lípidos, a función visual e a función neurocognitiva. Para cada estudo seleccionado avaliouse o risco de nesgo seguindo a metodoloxía de Colaboración Cochrane.Resultados. Observouse unha melloría no estado de DHA nos pacientes, independentemente da dose administrada, e unha diminución da latencia da onda P100 cunha dose ≥ 10 mg DHA/kg/día. Os datos para o estado dos lípidos e a función neurocognitiva non foron concluíntes.Conclusións. Esta revisión confirma que suplementar DHA durante a infancia pode ter efectos positivos para o estado do ácido docosahexaenoico e para a función visual. Son precisas investigacións futuras para confirmar estes e outros beneficios, así como a dose e a duración necesaria dos suplementos. AB Introducción. El ácido docosahexaenoico es un LC-PUFA omega-3 muy importante durante la infancia, que está en grandes cantidades en el cerebro y en la retina. Debido a las restringidas dietas en nutrientes de alto valor biológico que siguen los pacientes con errores congénitos del metabolismo intermediario, es posible que tengan una carencia de este ácido graso.Métodos. Se realizó una revisión sistemática en la que se pretende ver la evidencia disponible sobre los beneficios que podría aportar suplementar DHA a pacientes con trastornos del metabolismo intermediario. La búsqueda bibliográfica se realizó usando la base de datos MEDLINE (vía PubMed) siguiendo las pautas PRISMA e incluyendo ensayos clínicos controlados de enfermos con trastornos del metabolismo de aminoácidos y de ácidos grasos de cadena larga (LCHADD e TFPD) desde los 0 a los 18 años en los que se suplementó DHA y se valoró el estado de este, el estado de los lípidos, la función visual y la función neurocognitiva.5Para cada estudio seleccionado se evaluó el riesgo de sesgo siguiendo la metodología de Colaboración Cochrane.Resultados. Se observó una mejoría del estado de DHA en los pacientes, independientemente de la dosis administrada, y una disminución de la latencia de la onda P100 con una dosis ≥ 10 mg DHA/kg/día. Los datos para el estado de los lípidos y la función neurocognitiva no fueron concluyentes.Conclusiones. Esta revisión confirma que suplementar DHA durante la infancia puede tener efectos positivos para el estado del ácido docosahexaenoico y para la función visual. Son precisas investigaciones futuras para confirmar estos y otros beneficios, la dosis y la duración necesaria de los suplementos. AB Introduction. Docosahexaenoic acid is a very important omega-3 LC-PUFA during childhood, which is in large quantities in the brain and in the retina. Patients with inborn errors of metabolism should follow diets restricted in nutrients of high biological value, hence it is possible they have a lack of this fatty acid.Methods. A systematic review was carried out in order to see the evidence on the benefits that supplemental DHA could bring to patients with inborn errors of intermediate metabolism. The literature search was conducted using the MEDLINE database (via PubMed) following the PRISMA guidelines and including controlled clinical trials of patients with disorders of amino acid metabolism and long chain fatty acids (LCHADD and TFPD) from 0 to 18 years in which DHA was supplemented and its status, lipid status, visual function and neurocognitive function were assessed. For each selected study, the risk of bias was assessed following the Cochrane Collaboration methodology.Results. An improvement in DHA status was observed in the patients, regardless of the dose administered, and a decrease in the latency of the P100 wave with a dose of ≥ 10 mg DHA/kg/day. The data for lipid status and neurocognitive function were inconclusive.Conclusions. This review confirms DHA supplementation during childhood can have positive effects for docosahexaenoic acid status and visual function. Future research is required to confirm these and other benefits, as well as the dosage and duration of supplementation. YR 2020 FD 2020-06 LK http://hdl.handle.net/10347/24563 UL http://hdl.handle.net/10347/24563 LA glg NO Traballo de Fin de Grao en Medicina. Curso 2019-2020 DS Minerva RD 24 abr 2026