Manifestaciones orales y manejo odontológico de los pacientes con Síndrome de West

Abstract

El síndrome de West es una enfermedad rara caracterizada por una tríada que consiste en espasmos infantiles, retraso del desarrollo neuro-psicomotor e hipsarritmia. Generalmente se trata con ácido valproico y/o clonazepam, aunque en algunos pacientes la epilepsia es farmacorresistente. En este trabajo se analizan las características odontológicas de 12 pacientes con síndrome de West, lo que representa la serie más numerosa de las publicadas hasta la fecha con esta finalidad. Aunque no encontramos lesiones orales patognomónicas, son frecuentes la higiene oral deficiente, la caries, el bruxismo y la presencia de paladar ojival. El manejo de estos pacientes en la clínica dental está condicionado principalmente por el grado de control de la epilepsia y su nivel de colaboración, que en ocasiones exige la administración de sedación profunda o de anestesia general

A síndrome de West é una enfermidade rara caracterizada por unha tríada que consiste en espasmos infantís, retraso no desenvolvemento neuro-psicomotor e hipsarritmia. Xeralmente trátase con ácido valproico e/ou clonazepam, aínda que en algúns pacientes a epilepsia é farmacorresistente. Neste traballo analízanse as características odontolóxicas de 12 pacientes coa síndrome de West, o que representa a serie máis numerosa das publicadas ata a data con esta finalidade. Aínda que non atopamos lesións orais patognomónicas, son frecuentes a hixiene oral deficiente, a caries, o bruxismo e a presencia de paladar oxival. O manexo destos pacientes na clínica dental está condicionado principalmente polo grado de control da epilepsia e o seu nivel de colaboración, que en ocasións esixe a administración de sedación profunda ou de anestesia xeral

West syndrome is a rare disease characterized by a triad consisting of infantile spasms, neurodevelopmental delay, and hypsarrhythmia. It is generally treated with valproic acid and/or clonazepam, although some patients may have pharmacoresistant epilepsy. This study analyzes the dental characteristics of 12 patients with West syndrome, which represents the largest series published to date for this purpose. Although we did not find pathognomonic oral lesions, poor oral hygiene, caries, bruxism, and the presence of a high-arched palate are frequent. The management of these patients in dental clinics is primarily influenced by the degree of epilepsy control and their level of cooperation, which sometimes requires deep sedation or general anesthesia administration